Hipertensão Arterial Pulmonar não escolhe idade

A Hipertensão Arterial Pulmonar é uma doença que provoca limitações físicas e psicológicas em seus portadores. Mesmo que haja melhora na qualidade de vida se tratados com alguns medicamentos, ainda assim, os pacientes precisam tomar cuidado com os esforços e seguir as orientações de seus médicos. Isso não é diferente para uma criança portadora de HAP. Durante a infância, esses pequenos pacientes percebem-se diferentes dos amiguinhos e têm que aprender a conviver com as dificuldades, às vezes impossibilidades, para correr, jogar bola, brincar.

A Dra. Cyanna Ravetti, cardiologista pediátrica do Hospital Municipal Mario Gatti, tem o desafio de tratar crianças

Dra. Cyana Ravetti se preocupa com a orientação das famílias de seus pacientes

com HAP e orientar a família em como lidar com a doença. “O paciente pediátrico, normalmente se sente muito cansado, mas ainda não tem consciência deste cansaço. Eles contam o que sentem, mas é a mãe que percebe as limitações físicas do filho em comparação às outras crianças”, alerta a médica para a importância dos pais no diagnóstico.

O apoio da família é vital para a melhora do estado de saúde do menor, pois é quem, com o apoio do médico, vai prezar pela vida do paciente ao participar diretamente da convivência com as limitações impostas pela HAP. “Essas famílias vivem muito angustiadas porque têm plena consciência da gravidade da doença. Eu converso muito com elas no Ambulatório e tento esclarecer todas as dúvidas e, o que as deixa mais tranquilas é perceber a melhora das condições de vida da criança com o uso do medicamento”, comenta Dra. Cyanna.

Dra. Célia Silva aprova a apresentação pediátrica do medicamento

A coordenadora do setor de cardiologia pediátrica da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Dra. Célia Silva, afirma que as crianças com HAP em estágio precoce ou aquelas em tratamento ainda podem praticar atividade física seguindo recomendações médicas. “As crianças em estágio mais avançado por se cansarem mais facilmente, estarem debilitadas e dependentes do uso de oxigênio na sua maioria, estado este que limita muitas das suas atividades e, consequentemente, podem estar mais propensas a ficarem depressivas”, analisa.

A aceitação das limitações físicas é uma das maiores dificuldades dos pacientes pediátricos que são obrigados a se privarem de muitas das brincadeiras da infância. “Tenho uma paciente que consegue andar de bicicleta porque a melhora dela foi muito grande. Já em outro caso, as duas irmãs com HAP idiopática, é o pai quem as leva de bicicleta à escola para não irem andando. Outra queria fazer capoeira e saiu do meu consultório chorando porque eu não deixei, mas ela é tão agitada que foi convencida a ter um buggy e hoje toma até multa do guarda na cidade (de brincadeira)”, conta Dra. Cyanna. “O sonho de outro paciente era ser jogador de futebol, mas conseguimos negociar e hoje ele aceita ser o goleiro do time. Eles vão se adaptando as suas limitações porque não agüentam muito esforço.”

Para a Dra. Cyanna, o que mais a preocupa e faz questão de ressaltar é o futuro dessas crianças. “Todos os meus pacientes estudam porque estamos preparando um cidadão e nós não sabemos quais são as expectativas terapêuticas futuras. Alguns deles terão a possibilidade de formar família, os homens serão pais e as mulheres poderão adotar e continuar vivendo”, deseja.

A chance de cura precoce

Nos adultos e nas crianças, a Hipertensão Arterial Pulmonar associada à doença cardíaca congênita (HAP-DCC) é essencialmente a mesma doença. Embora tradicionalmente a maioria dos casos de HAP-DCC tenha se originado em crianças, este aspecto (a demografia) está mudando. Provavelmente porque mais pacientes pediátricos estão sobrevivendo até a idade adulta.

Com relação ao adulto, o acometimento da Hipertensão Arterial Pulmonar em crianças difere nas causas. Os casos pediátricos são mais frequentes em consequência da doença cardíaca – a cardiopatia congênita. Quando a doença é descoberta precocemente, é possível a correção cirúrgica da cardiopatia causadora da HAP. O que muitas vezes é acompanhado por sucesso cirúrgico ou cura da HAP. “As crianças portadoras de cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar com Hipertensão Arterial Pulmonar, quando operadas precocemente, a pressão pulmonar pode retornar ao normal”, afirma Dra. Célia.

“O excesso de fluxo pulmonar, proveniente de uma cardiopatia, provoca uma alta pressão pulmonar que caracteriza a HAP. No entanto, uma correção precoce deste fluxo por meio de uma cirurgia cardíaca normaliza a pressão e regride o quadro de hipertensão pulmonar na grande maioria dos pacientes”, complementa Dra. Sandra Mattos, cardiologista pediatra da Unidade de Cardiologia de Medicina Fetal do Real Hospital Português de Beneficência do Recife-PE. Dra. Célia Silva alerta para a possibilidade de prevenção da HAP, nestes casos. “O tratamento mais eficaz é o diagnóstico precoce para a reversão da cardiopatia congênita e, assim, evitarmos o desenvolvimento da HAP. Trata-se de um trabalho de prevenção da Hipertensão Arterial Pulmonar”, ressalta Dra. Célia.

Segunda a médica da UNIFESP, o curso da doença em pacientes pediátricos com HAP como consequência de doença cardíaca tem seu desenvolvimento mais lento. “Os pacientes pediátricos com HAP secundária à cardiopatia normalmente apresentam maiores chances de sobrevida e uma melhor resposta ao tratamento e, consequentemente, uma melhor qualidade de vida. Apesar de as crianças com HAP idiopática ou secundária à outras doenças também apresentarem melhora significativa dos sintomas a partir do tratamento”, compara.

Dra. Sandra Mattos tem boas expectativas quanto ao estudo brasileiro

Para a Dra. Sandra Mattos a primeira preocupação deve ser corrigir a doença cardíaca do paciente, que favorece o diagnóstico precoce da Hipertensão Arterial Pulmonar e, em consequência da cirurgia devido à cardiopatia congênita, inibe o prosseguimento da HAP. “Em pacientes mais velhos, onde a hipertensão já evoluiu muito, é necessário iniciar o tratamento normal para controle dos sintomas da HAP”, adverte.

O tratamento pediátrico

Atualmente a Dra. Cyanna cuida de nove pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar na faixa etária pediátrica, dentre os quais há situações de HAP idiopática e de HAP em consequência de cardiopatias congênitas e de hérnia diafragmática operada, sendo a maioria dos pacientes em Classe Funcional (CF) da doença nos níveis III e IV, os mais graves. “Nestes pacientes a terapia combinada foi indicada devido à gravidade da doença: bosentana e sildenafila, muitos já chegaram recebendo a sildenafila e depois de algum tempo, apresentaram piora de sua classe funcional. E tenho um ótimo resultado, com excelente ganho nas condições de vida deles. Eu acredito que o medicamento melhora muito a qualidade de vida”, afirma.

Dra. Sandra Mattos e Dra. Célia Silva concordam com o procedimento de adotarem os mesmos protocolos utilizados em adultos para avaliar casos pediátricos. “Os resultados iniciais dos tratamentos têm sido promissores, com melhora da qualidade de vida e melhora nos valores hemodinâmicos. Em todos os tratamentos fazemos análise individual das condições clínicas e exames laboratoriais para avaliar os efeitos dos tratamentos, de forma geral, as crianças têm apresentado boa tolerabilidade”, acrescenta Dra. Célia.

Embora a terapia combinada seja normalmente utilizada para o tratamento pediátrico de HAP, a bosentana é o único medicamento indicado ao tratamento de Hipertensão Arterial Pulmonar em crianças com aprovação das agências reguladoras dos órgãos fiscalizadores do Brasil e Europa – ANVISA e EMEA, respectivamente. A prescrição para uso pediátrico encontra-se devidamente orientada na bula do remédio e a segurança e tolerância da medicação podem ser corroboradas pelos resultados de estudos científicos publicados.

Dois estudos clínicos multicêntricos (realizados em vários países) do laboratório Actelion, avaliaram a bosentana em pacientes pediátricos com HAP associada a doença cardíaca congênita (DCC). O BREATHE-5 (primeiro estudo realizado em crianças portadoras de HAP associada à Síndrome de Eisenmenger, Chest 2005) e o FUTURE-1, desenhado para avaliar a primeira formulação pediátrica da bosentana em crianças portadoras de HAP idiopática ou associada a DCC. O estudo FUTURE-1 foi apresentado pela primeira vez durante o 43º Encontro Anual da Associação Europeia de Cardiologia Pediátrica (AEPC), na Itália, em 2008, e publicado no Br. J. Clin Pharmacol, em 2009.

Esta última pesquisa acompanhou 36 pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar, com idades entre dois e 12 anos, no período de 12 semanas. Do total, 64% dos pacientes estavam em Classe Funcional (CF) II e 36%, em Classe Funcional (CF) III. Do grupo submetido ao uso da bosentana, os resultados demonstraram uma melhora na CF em cinco pacientes, 19 se mantiveram estáveis e apenas um apresentou piora clínica. Portanto, o tratamento com bosentana foi associado a uma condição clínica melhorada ou estabilizada.

Diante dos dados resultantes da avaliação e das impressões clínicas dos pais e médicos destes portadores, concluiu-se que o resultado do Estudo FUTURE-1 é similar à tendência dos estudos de bosentana realizados com adultos, em que o medicamento influencia o retardo da piora da CF do paciente. “A contribuição do estudo é muito importante porque comprova a segurança do medicamento, a aceitabilidade e a tolerabilidade dos pacientes pediátricos ao tratamento à base de bosentana”, afirma Dra. Sandra Mattos.

O laboratório Actelion prevê a realização de um estudo semelhante no Brasil. Além de comprovar a segurança do produto, o FUTURE brasileiro propõe um diagnóstico dos portadores de HAP do país, visto que as condições geográficas, dentre outras, influenciam o comportamento da doença. “Será uma oportunidade para traçar o perfil dos pacientes de diferentes regiões do país, por isso a importância da participação dos diversos centros de referência. Com este estudo também teremos a possibilidade de acompanhar essas crianças até a idade adulta, o que nos permitirá saber mais sobre a evolução da doença em longo prazo”, avalia Dra. Sandra Mattos.

Na área terapêutica, a Dra. Sandra Mattos pretende acompanhar o uso da bosentana e avaliar os seus efeitos na redução da pressão pulmonar do paciente pediátrico de modo que favoreça a realização da cirurgia cardíaca. “Há casos de crianças com HAP em que a alta pressão pulmonar impossibilita a realização da cirurgia de correção da cardiopatia. Com o uso da bosentana pretendemos observar se conseguimos diminuir a pressão pulmonar para, dessa forma, reduzir o risco cirúrgico”, complementa.

Opção pediátrica

O laboratório Actelion, fabricante da bosentana, estuda a possibilidade de lançar no Brasil a formulação exclusivamente elaborada para uso pediátrico, que já é comercializada na Europa e nos Estados Unidos. “Normalmente o comprimido de utilização em adultos é dissolvido em água para facilitar a ingestão pelas crianças. Contudo, uma formulação da medicação que pode ser facilmente diluída em líquidos, voltada para as necessidades dos pacientes pediátricos, seria ideal porque garantiria a manipulação exata da dosagem”, aprova Dra. Célia.

Para o Dr. Maurice Beghetti, cardiologista pediátrico do Hospital Universitário de Geneva, na Suíça, a versão pediátrica da bosentana viabiliza a adoção de uma terapia totalmente adequada às condições infantis. “É muito bom ver a Actelion liderando o caminho para assegurar um tratamento totalmente adaptado aos pacientes pediátricos, desde a dose precisa ao sabor. Garantir a dose correta para as crianças é um desafio que enfrentamos em todas as doenças, mas especialmente em doenças órfãs que afetam o público infantil. Esta formulação pediátrica para a bosentana é um grande passo na direção certa para o desenvolvimento do tratamento com as necessidades específicas das crianças”, comemora.

(Fonte:http://www.hipertensaopulmonar.com.br/)

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